急性纤维素性机化性肺炎的研究进展

临床 与 实验 病 理 学 杂 志

J C l i n E x p P a t h o l 2 0 1 3 J u l ; 2 9 ( 7 )

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急 性 纤 维 素 性机 化 性肺 炎 的研 究进 展

冯安 宁, 孟凡 青

摘要: 急性纤 维素 性机 化 性肺 炎 ( a c u t e i f b r i n o u s a n d o r g a n i — z i n g p n e u m o n i a , A F O P ) 是 近年 提 出 的新 概念 , 组 织 学 特 征 为

侧肺底 多见 ; 也可见单侧结节状实变 阴影 - o , 易与结核 、 肿瘤 相 混淆 。A F O P的组织 学特 征为 肺泡 腔 内多量纤 维 素沉 积 并形成 均质嗜酸性的纤维素球 , 部分纤维素球 内或周边有 新 生的纤 维组织 , 类似 于 O P改变 ( 图1 ) 。受累肺 泡的肺泡 间 隔 内可见急 、 慢性炎症 细胞或 少量嗜 酸粒细胞 浸润 , 肺泡 间 隔可增宽 , 伴 Ⅱ型肺 泡上皮增 生。病变之 间的肺组织基本 正

常。

气 腔内纤维素球形成 , 可存 在于多种 肺损 伤 中, 也可 与其他 病 理改变混合存在 。其是否将作为独立疾病诊 断 , 目前 尚存 在 争议 。该文主要综述其临床病理特征 、 病因机制及常见 的 诊 断问题 , 并 复习相 关文献 , 以提高对 A F O P的认识 。 关键词 : 急性纤 维素性机化 性肺炎 ; 研 究进 展 ; 诊 断争 议 ; 文

献 综 述

A F O P的均质 嗜酸性纤 维素球 镜下较 易识别 , 但其诊 断

文献标志码 : A

中图分类号 : R 5 6 3 . 1

不能仅依靠镜下表 现。B e a s l e y等强调 : A F O P的诊 断依赖于 大块肺组织活检标本 , 镜下见 大面积 分布 的典 型纤 维素球 , 且不伴透明膜 、 M a s s o n小体形成 或多量 嗜酸粒细胞 浸润 , 结 合临床及影像表 现充 分排 除 D A D、 O P 、 E P等其 他 急性肺 损 伤病变后 , 可考虑诊断为 A F O P 。B e a s l e y等对 1 7例 A F O P进 行筛选 , 剔 除了许多既有纤 维素 球形成 , 也有 D A D、 O P 、 E P 、 脓肿等其他病变 的病例 , 上述 不典 型病例体现 A F O P样 改变

文章编号 : 1 0 0 1 — 7 3 9 9 ( 2 0 1 3 ) 0 7— 0 7 7 5— 0 4

急性纤维素性机化性肺炎 ( a c u t e i f b r i n o u s a n d o r g a n i z i n g

p n e u m o n i a ,A F O P ) 的概念 由 B e a s l e y等 首 先 提 出 , 通 过 对

1 7例 急 性/ 亚 急性 肺 损 伤 患 者 进 行 研 究 发 现 , 组 织 学 上 不 同

于传统弥漫性肺泡损 伤( d i f f u s e a l v e o l a r d a m a g e , D A D) 、 机化

性 肺炎 ( o r g a n i z i n g p n e u m o n i a ,O P) 和 嗜酸 粒 细 胞肺 炎 ( e o —

可与多种病变混合存在的特点 。认识 A F O P的这一特点 , 对 其病理诊断尤其是小活检标本 的病理诊断极为重要 。

2 A F OP与 其 他 常 见 的 病 理 改 变 并 存

s i n o p h i l p n e u m o n i a , E P ) 的病理 改 变 , 临床 呈 急性 或 亚急 性 起病, 镜下 表现以气腔 内多量纤维 素样物 质沉 积为特 征 , 类

似于 O P的组 织 结 构 , 因此命名为 A F O P 。A F O P的 概 念 提 出

后, 国内外 病 理 工作 者 发 现 在 临 床 病 理 检 验 中此 形 态 常

见 J , 可 存 在 于各 类 型 的 肺 损 伤 中 , 也 常 与 其 它 组 织 学 改

2 . 1 D AD 其早期为肺 渗 出性 改变 , 包括肺 泡隔毛 细血管

淤血 、 间质 水肿 增 宽 、 肺 泡 腔 内蛋 白性 水 肿 液 渗 出 伴 透 明 膜

变混合存在 , 临床过程差异较大 。临床病理工作 中是否 应将 其作为独立 的疾病诊断 , 或视其为一类可与多种病变并 存的 组织学 改 变 ,目前 尚存 在 争 议 。本 文 复 习 相 关 文 献 , 对 A F O P独特的病理特点进行讨论 , 以提高对 A F O P的认识 。

1 临床 表 现 、 影 像 及 病 理 改变

形成 、 肺 间质及 肺 泡 腔 内多 少 不等 的 炎症 细胞 浸 润等 ( 图 2 ) ; 随病变进展 , 晚期可见纤维组织增生 、 Ⅱ型肺泡上皮增生 等 。D A D的透 明膜 呈 均 质 嗜 伊 红 的 膜 状 物形 态 , 镜 下 与 A F O P的纤维素物质具有相似性 ; 但后 者 的纤 维素性 物质呈

团块 状 , 团 块 周 边 或 内 部 可 见 增 生 的 纤 维母 细胞 。此 两 种 病

变 的镜 下 鉴 别 较 易 , 许 多 报 道 提 出 二 者 常 同 时并 存 。在 A F O P的发病年龄跨 度较 大 , 从 出生 3 8天的婴 J L N 7 8

岁 的老 人 均 有 报 道 。 临 床 主要 表 现 为 呼 吸 困难 、 气喘、 胸 闷

A F O P的概念提 出前 , 许多 D A D报道 的组织学描述 中常可见

多 量 纤 维 蛋 白沉 积 的 现 象 - 9 ] 。H w a n g等 报 道 A F O P和

等呼吸 系统症状 , 呈急性或亚急性起病 。多数病例对类 固醇 及免疫抑制剂反应 良好 , 但治疗 尚未形成统一方案

。急性起 病者多迅速发展为 呼吸衰竭 , 需机械通气治疗 , 病 死率 高; 亚 急性起病者病程较长 , 可达 2个 月 , 类似于 O P , 对类 固醇治

疗敏感 , 多 可 治 愈 。影 像 学 显 示 A F O P主 要 表 现 为 累 及 双 肺的 、 弥漫浸润性病变 , 呈 双 肺 弥 漫斑 片 状 实 变 阴 影 改 变 , 双

收 稿 日期 : 2 0 1 3—0 4— 0 2

D A D组织学形态 同时存 在于 3 0 %( 6 / 2 0 ) 的病例 中 , 在 活检 标本 中较难鉴别 。作者 建议 , 若镜下 见两种 形态 混合存 在 , 应结合临床考虑 D A D的可能 ; 若病变中透明膜 形成较少 , 可

考虑为特发 的 A F O P 。A F O P和 D A D在 治 疗 上 无 明 显 差 异 ,

其 中急性起病 的 A F O P的临床过程与 D A D类似 …。 2 . 2 OP 其 是外检 中常见 的可合 并于各 种其 它肺部疾 病 中的病理改变 , 无明显诱 因的 O P称特 发性或 隐源性机 化性 肺炎 ( e r y p t o g e n i c o r g a n i z i n g p n e u m o n i a ,C O P ) 。临床 呈亚 急 性起病 , 主要症 状为气喘或咳嗽 , 类 固醇治疗有效 , 病 死率 <

1 0 %。O P的组 织 学 特 征 为 肺 泡 腔 内 、 肺 泡 管 内 或 细 支 气 管

作者单位 : 南 京大 学 医学 院 附属 南 京市 鼓 楼 医 院病 理科 , 南 京

21 0 0 0 8

作者简介 : 冯安宁 , 女, 硕士 , 住 院医师 。T e l : ( 0 2 5 ) 8 3 3 0 4 6 1 6 . 1 0 1 6 1

E- ma i l :f e n g y e e 91 1 @ 1 6 3. c o n r

内见纤维组织及纤维母细胞增 生 , 形 成 Ma s s o n小体 。O P与 A F O P的组织表现关 系较 密切 , A F O P的纤维 素球 中几乎 均

有 不 同程 度 的机 化 ( 图3 ) 。Y o s h i n o u c h i 等 报 道 组 织 学 特

孟凡青 , 女, 硕 士 ,主 任 医 师 , 通 讯 作 者。 E — ma i l : f q

me n g 2 0 0 4@ 1 2 6. c o n

急性纤维素性机化性肺炎的研究进展

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