胃肠道间质瘤诊治进展

!#& 中国实用外科杂志%""’年%月第%’卷第%期

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胃肠道间质瘤诊治进展

杜春燕,师英强

中图分类号:8’99文献标识码::

(;+5<=6,2<>5<,2+-5<=6*+-</*6=5,?@AB5)是99胃肠道间质瘤

胃肠道最常见的间叶组织来源的肿瘤。然而由于?@AB5自中的%个,最常见的是胃?@AB5合并肺软骨瘤(#(L)。G7%9家族性?@AB59%"世纪N"年代末陆续有学者报道了身的复杂性,对其认识一直未能统一。本文就目前对于胃肠道间质瘤的认识和研究进展做一综述。!9定义

目前认为?@AB5是起源于消化道或腹部的、C@BDE!!F)表达阳性的、富于梭形、上皮形或多形性细胞的间

叶源性肿瘤[!],是胃肠道最为常见的非上皮源性肿瘤,具

有与胃肠道典型平滑肌肿瘤和神经鞘瘤神经纤维瘤不同的特点。%9发病率

最近的研究显示?@AB5真正的发病率要高出先前的预计。据芬兰的研究报告估计?@AB5发病率可能高达G"H!"’

左右。另一项研究报告常住人群中的?@AB5的年发病率为

!GI#H!"’,恶性?@AB5的发病率为(!H!"’。(9临床特点

?@AB5的发病无明显性别倾向。发病年龄多J#"岁,主要集中在##K’#岁的年龄段。胃肠道间质瘤可以发生于胃肠道和腹腔的任何地方,绝大部分原发于胃肠道。发现于腹腔的?@AB5中大部分是原发于胃肠道的?@AB5转移而来,只有少量是原发于腹腔特别是网膜、肠系膜和腹膜后的?@AB5。?@AB5胃肠道最常见的发生部位是胃,约为#"LKF"L;其次为小肠,约为%#LK("L;直肠约为!"L左右;食管、结肠均M#L。一部分?@AB5可以同时多原发。胃肠道间质瘤没有特征性的临床症状和体征。出血、腹块和腹痛是最为常见的表现。部分病人可以没有任何症状,因此首次就诊时就有相当部分的病人(!!LKGFL)有转移或播散,主要的是肝转移和腹腔播散。G9与?@AB5相关的临床综合征

G7!9D+=2>3三联征9包括胃间质瘤、肺软骨瘤和肾上腺外嗜铬细胞瘤。D+=2>3三联征的病人至少具有上述(种肿瘤

作者单位:复旦大学附属肿瘤医院腹外科复旦大学上海医学院肿瘤学系,上海%"""(%

)$*+,-万方数据:./01/23+24561/706*

家族性的?@AB5,其分子机制现在认为是C@B基因的胚层突变(;>=*-,2>*/<+<,62),家族性的?@AB5发病年龄比普通的散发性?@AB5为早,且多为多原发病变,常合并有皮肤色

素的过度沉着等,预后较好[%]

#9病理学研究进展

?@AB5的组织学形态最常见的为梭形或梭形细胞为主型,约占’"LKF"L;其次是上皮样型,约占%"L左右;其余为混和型,少见,约占#L左右。?@AB5的形态学变化与发生部位有一定的关系,大约F"L的胃?@AB5和大部分的小肠大肠?@AB5是梭形细胞型。免疫组化方面的研究取得了长足的进展,主要有:(!)C@B(DE!!F)9它是0OP,<基因的产物,属于免疫球蛋白超家族,是!型酪氨酸激酶生长因子受体,通常表达于正常的@DD5、肥大细胞、黑色素细胞、某些上皮细胞及某些DE(G阳性的造血干细胞。DE!!F在?@AB5(无论是良性还是恶性?@AB5,也无论是梭形细胞型还是上皮样细胞型)中表达为弥漫强阳性,总的阳性率达N"LK!""L,各个部位略有不同。DE!!F在平滑肌肿瘤和雪旺细胞瘤不表达。因此C@B(DE!!F)强阳性可以作为胃

肠道间质瘤的标志性特征,也是诊断?@AB5的关键[(]。近

来也有报道了极少数DE!!F阴性的典型?@AB5病例,这部分病例在组织形态学上是上皮样细胞为主型的?@AB5。(%)

DE(G9它是原始造血细胞抗原,主要表达在原始造血细胞、内皮细胞、某些纤维母细胞和其相关肿瘤上。在?@AB5中总的阳性率约为F"LK&"L,多为弥漫强阳性表达,阳性率的高低与?@AB5的发生部位有关,食管和直肠最高,达到N#LK!""L,小肠较低约为#"L。(()Q>5<,29它是R@中间纤维蛋白,主要分布在神经中胚层干细胞和骨骼肌前体细胞。近来发现在?@AB5中Q>5<,2也象DE!!F和

DE(G一样持续强阳性弥漫表达的[G],并且与?@AB5发生的

部位和肿瘤的良恶性无关,提示Q>5<,2有可能象DE!!F和DE(G一样成为诊断?@AB5的一个有用的标志。对?@AB5发生起源的研究强烈提示胃肠间质瘤和肠道卡哈尔细胞(@DD)具有同样的免疫表型,免疫组织化学特点表现等表明胃肠间质瘤可能起源于肠道卡哈尔细胞(@DD)或是向@DD分化的肿瘤。

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