骨软骨瘤

骨软骨瘤

一、 概念

骨软骨瘤(osteochondroma)又名骨软骨外生性骨疣(osteocartilaginous exostosis)或外生骨疣,是指发生在骨表面,表面覆以软骨帽的疣状骨性隆起,是最常见的骨肿瘤,约占良性骨肿瘤的1/3。本瘤多见于11~20岁,约占40%。有单发性(孤立性)及多发性两型,其中以单发性远为多见,多发性者为常染色体显性遗传性疾病,多处长骨受累,并伴有骨发育不良及弯曲或短缩畸形,又称骨软骨瘤病。但无论单发或多发性者,其形态学基本相似。多发性较少见,常合并骨骼发育异常,最多发生于膝关节及踝关节附近,常为二侧对称性并有遗传性,又称遗传性多发性外生骨疣。在生长年龄内,骨软骨瘤本身有其自己的骨骺板,所以到生长年龄结束时,骨软骨瘤的生长也停止。特点:1、单发性多见,约90%,多发性较少见。2、发生于关节附近骨端的叫做骺生骨软骨瘤,位于趾末节趾骨的叫做甲下骨疣。3、约有1%的单发性骨软骨瘤可恶变,但多发性骨软骨瘤发生恶变为软骨肉瘤者为10~20%。多发骨软骨瘤有三个主要特征:遗传性,骨短缩与畸形,易恶变为软骨肉瘤。

二、 病因

骨软骨瘤严格讲来并不属于肿瘤,而是生长方面的异常,或称错构瘤。瘤体有软骨帽和一个从骨侧面突出的骨组织。其成因可能是从靠近骨膜的小软骨岛长出,或来自骺板软骨。凡软骨化骨的部位均可发生,但下肢长管状骨占1/2,股骨下端和胫骨上端最多,其次为肱骨上端,桡骨和胫骨下端以及腓骨的两端病变位于干骺端,随生长发育逐渐远离骺板。极少发生于关节内,脊柱多累及附件。

错构瘤是指机体某一器官内正常组织在发育过程中出现错误的组合、排列,因而导致的类瘤样畸形。错构瘤不是真性肿瘤,该瘤生长缓慢,随机体的发育生长而增大,但增大到一定程度即可停止,和机体之间是协调的,极少恶变。

三、 发病机制

本瘤好发于四肢长骨的干骺端,尤以股骨下端、胫骨上端最为多见,其次为肱骨上端,而位于手足骨者极少。肿瘤大小不等,直径一般为3~4cm,大者可达10cm以上。肿瘤可分为宽基型与带蒂型两种,从骨表面向外隆起,表面呈半球状、菜花状或息肉状。骨软骨瘤由纤维组织包膜、软骨帽和骨性基底构成。其基底可为细长呈蒂状,也可为宽广的基底。在生长年龄内,骨软骨瘤本身有其自己的骨骺板。骨性部分可直接或有一细蒂与骨皮质相连续。肿瘤直径多介于1~10cm,形态各异。

四、 病理(软骨膜+软骨帽+基底松质骨)

骨软骨瘤结构较特殊,一般可分为三层:①表层为一薄层纤维组织组成,即软骨膜,和相邻骨膜相连;②中层为软骨帽盖由灰白略带蓝色的透明软骨组成,其厚度随患者的年龄而异,年龄越小,软骨帽越厚;在成年人,软骨帽很薄,或几乎消失,其厚度多在1~5mm之间,镜下与正常软骨骺板相似,表层软骨细胞及基质组织较不成熟,愈近底层愈成熟,交界处的成熟软骨细胞排列成柱状,并见钙化及骨化现象;③基底部为肿瘤的主体,常占肿瘤的大部分,由海绵状松质骨组成,骨小梁间多为纤维组织,有较丰富的毛细血管网。基底部下方与正常骨相连。肉眼形态肿块1~10cm,表面光滑,灰蓝色软骨样,切面软骨帽厚度不超过1cm。组织形态病变最表面为薄层纤维组织,下为软骨帽,软骨细胞小核深染,排列规则,再向下软骨细胞肥大,钙化和海绵状骨小梁形成,骨小梁之间是红骨髓和脂肪性骨髓。

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