肾母细胞瘤

肾母细胞瘤是来自肾胚胎组织的恶性实体瘤。在北京市儿童医院1956～1979年各类腹膜后肿瘤403例中，有肾母细胞瘤200例（占49.6%），国内六所儿科医院3133例恶性实体瘤中，肾母细胞瘤共503例（占23.6%）。86%病人见于5岁以前，而1～3岁最多见。双侧肾发病者占1.4%～10.3%。

一、病因

肿瘤可能来源于后肾胚基。与其它胚胎性肿瘤相同，可有家族性，并与其它畸形有一定关系，如泌尿生殖系畸形（尿道下裂、无睾症）、先天性单侧肢体肥大、先天性虹膜缺如。北京市儿童医院曾见一例2岁女孩患肾母细胞瘤，可能来自异位肾源细胞，位于肾的尾端，可引起输尿管阻塞。

（二）病理

（一）大体分型

肿瘤可发生于肾组织的任何部位，为实体性，表面有纤维组织及被压迫的肾组织构成的被膜。肿瘤常为圆形、卵圆形或大结节状。其切面呈鱼肉样，灰白色，常有坏死及出血而呈橘黄色、红色或棕色，间有囊性及钙化。

（二）组织学类型

1、愈合好的组织结构

包括典型肾母细胞瘤、部分分化的囊性肾母细胞瘤、中胚叶细胞肾瘤。

2、愈合差的组织结构

包括未分化型、肉瘤型。肉瘤又可以为透明细胞肉瘤（易骨转移）、横纹肌肉瘤（易脑转移）。

三、扩散和转移

（一）直接扩散：晚期肿瘤突破肾被膜后，就可广泛地侵入附近的器官和组织。

（二）淋巴结转移：肿瘤经淋巴道可转移至肾蒂及主动脉旁淋巴结。

（三）血运转移：肿瘤可沿肾静脉进入下腔静脉，甚至到达右心房。经血运转移到全身其它部位，以肺转移多见。

四、临床表现

（一）腹部包块

肿块位于上腹季肋部一侧，多在洗澡或更衣时偶有发现。肿块大小在6～10cm，表面光滑，中等硬，无压痛，早期稍活动，迅速增大后，少数病人可超越中线。巨大肿块常引起病儿气