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述评

儿童脑血管疾病的现状及展望

Ｐ吣ａｎｄ

ｐｒｏｓｐｅｃｔ

０ｆｅｅｒｅｂｒｏｖａｓｏｄａｒｄｉｓｅａｓｅｉｎｃｈｉｌｄｒｅｎ

邹丽萍

【关键词】脑血管损伤；脑血管意外；抗凝药

１对儿童脑血管疾病的认识和治疗现状

近年来对儿童脑血管疾病的认识越来越深入。儿童脑血管疾病在临床表现方面与成年人有着明显的差异，例如有的儿童出现短暂性脑缺血发作，影像学检查却出现脑梗死的病灶；儿童静脉窦血栓形成有的只表现为头痛或癫痫；而“卒中样发作”的儿童却有可能是偏头痛或代谢性疾病引起的，而没有明显的血管因素。儿童脑血管疾病类型随着年龄的增长出现变化…，儿童卒中的危险因素较成年人更为复杂，后者主要与动脉粥样硬化、高血压、高血脂、糖尿病、酗酒以及吸烟等危险因素有关，但是这些危险因素在儿童卒中病例中却很少见。因此，儿童卒中的临床诊断更为困难。

近１０年来，人们对儿童卒中危险因素的认识得到进一步提高。在许多病例中，卒中发作与否同疾病触发因素的存在有关，在儿童中最常见的触发因素包括外伤、感染、先天性心脏病或者镰状细胞性贫血等所表现的血栓异常状态。需要指出的是镰状细胞性疾病和其他血液高凝状态（如蛋白质Ｃ、Ｓ缺陷，抗凝血酶Ⅲ和凝血因子Ｖ基因Ｌｅｉｄｅｎ突变等）主要常见于西方国家儿童卒中病例，而在我国汉族儿童中这些危险因素则十分罕见，可能与不同的种族背景有关。然而至目前为止，在我国大陆地区（尤其北方地区）尚无系统全面地对儿童卒中病例进行病因学分析的报道。我们课题组通过对近１０年来首都医科大学附属北京儿童医院３１２例卒中患儿的病因及危险因素进行分析，发现脑血管动、静脉畸形虽然是西方发达国家出血性卒中的首要病因，但本组资料中动静脉畸形仅占６．４％，而大部分患）Ｌ（８８．３％）在卒中发作前就具有明显出血倾向，其中以维生素Ｋ缺乏最为常见幢Ｊ。近年来，发达国家自发性维生素Ｋ缺乏症明显减少，然而发展中国家（包括中国）这种现象仍十分普遍，可能与单纯母乳

ＤＯＩ：１０．３７６０／ｅｍａ．ｊ．ｉｓｍ．１６７３－４４０８．２００９．０１．００１基金项目：首都医学发展基金资助项目（２００５－１０１２）

作者单位：１００８５３北京，解放军总医院儿童医学中 Ｌｄｔ，内科

万方数据

出生后未常规使用维生素Ｋ预防等因素有关。而且与成年入脑血管疾病引起的脑卒中发作的重要危ｃｅｒｅｂｒａｌ

ａｒｔｅｒｙ

喂养、妊娠期间滥用药物、胎儿宫内或产时窒息以及在本组资料中亦未发现其他危险因素（包括年龄、性别、居住环境、既往卒中史以及阳性血管疾病家族史等，与儿童卒中发作之间存在任何相关性，进一步说明遗传和先天性疾病在儿童卒中发病中可能占有更重要的地位。儿童脑卒中与多种遗传和代谢疾病有关，与心源性脑卒中有关的致病因素包括二尖瓣脱垂和马凡综合征等。１０％的患儿镰状细胞性疾病有脑卒中表现，儿童首次发病以脑卒中发病多见，多于ｌＯ岁前发病。早期引起颅内动脉远端和大脑前、中动脉近端闭塞性动脉瘤而产生脑梗死症状。先天性心脏病是儿童脑卒中的重要危险因素，患儿在正常情况下左心室压力大于右心室，血液自左向右分流，但在某些情况下如右心室血液流出受阻、肺动脉狭窄、肺动脉高压等血液流动的梯度发生逆转时，心脏血栓从静脉流向动脉系统可引起心脏栓塞性卒中ｂＪ。

险因素不同，我们必须关注一些儿童特有的缺血性脑血管病的临床诊断，其中包括镰状红细胞相关的动脉病、烟雾病、暂时性脑动脉病（ｔｒａｎｓｉｅｎｔ

ｄｉｓｅａｓｅ，亿Ａ）㈨１和动脉剥离症。因为对前两种疾病已

有广泛的认识，本文不再赘述，重点论及儿童’Ｉ℃Ａ和动脉剥离症。因为ＴＣＡ的诊断越来越明确，似乎是儿童急性缺血性脑卒中最常见的动脉病变类型，因此，病毒感染和（或）炎症导致的大、中动脉急性血管炎可能是ＴＣＡ潜在的最主要的病理生理机制。我们曾经把这类疾病称为儿童特发性缺血性中风，发现与组织相容性复合体一Ｂ５１（ＨＬＡ．Ｂ５１）相关，特别是在１７例ｍＡ．Ｂ５１阳性患儿中１３例有前驱的呼吸道感染史，推测可能是由患儿的免疫遗传素质决定的，并存在某种感染促发的脑血管炎【６】。如果动脉缺血性脑卒中发作前１２个月以内患儿曾出现水痘病毒感染，则被称为“水痘感染后血管病”。本病确诊还需要在磁共振血管造影术（ＭＲＡ）和（或）ＣＴ血管造影上表现为两个最基本